Addison-Birmer xəstəliyi

Addison-Birmer

Addison-Birmer xəstəliyi

Addison-Birmer xəstəliyi – orqanizmdə qanəmələgəlmə  prosesində patoloji qüsurun olması ilə bağlı olan, B12 vitaminin bədxassəli çatışmazlığına deyilir.

Addison-Birmer xəstəliyinin Etiologiyası

  1. Daxili faktorunn – qastromikroproteinin olmaması səbəbindən B12 vitaminin sorulmasının çətinləşməsi, əsasən mədənin fundal hissəsinin vəzilərinin atrofiyası, mədə xərçəngi, bağırsaq xəstəlikləri, Kron xəstəliyi.
  2. B12 vitamininin həddindən çox istifadə olunması və sümük iliyində onun mənimsənilməsinin pozulması (bağırsaq parazitləri, disbakterioz, hepatit və qara ciyər sirrozu və s. zamanı)
  3. Qastroqlukoprotein sintezinin pozulması.
  4. Spirtli içkilərin təsirindən qastromukroproteinin sintezinin zəifləməsi.
  5. Uzunmüddətli pəhriz zamanı B12 vitaminin çatışmazlığı.
  6. Bəzi dərman preparatlarının tətbiqi. Dərmanları həkim məsləhəti olmadan qəbul etməyin!

Addison-Birmer xəstəliyinin Patogenezi

Qanda B12 vitamininin miqdarının azalması nəticəsində  fol turşusu özünün aktiv formasına – Folin turşusuna çevirə bilmir. Bu isə qanyaradıcı hüceyrələrdə DNT-nin sintezinin pozulmasına səbəb olur, hüceyrə yetişməsi baş vermir. Eritrositlər böyüyərək meqaloblastlara çevrilir. Sonuncuların çox hissəsi özünün yetişkən formasına (meqalosit) çatmamış elə sümük iliyində məhv olurlar. Beləliklə qanyaranma embrional dövrə məxsus xarakter alır.

Klinik mənzərəsi

Xəstəliyin klinik gedişində ən çox qan törədici hüceyrələr, həz və sinir sistemi müxtəlif formada dəyişikliyə uğrayır. Tədricən xəstələrdə tez yorulma, zəiflik, ürək döyüntüsü, təngnəfəslik baş verir. Bu hal ən çox fiziki gərginlik zamnaı özünü büruzə verir. Çox xəstələr uzun müddət dispeptik pozğunluqlardan şikayət edirlər. Xəstəlik ən çox yaşlı, bəzən də cavan adamlarda da müşahidə edilir. Belə xəstələrin dəri örtüyü solğun və sarı rəngdə olur. Gözlərində sarılıq müşahidə edilir. Xəstələrdə subfibril temperatur, dillərində ağrı, iltihai proses, qlossit əlaməti tapılır, dil tünd moruq rəngində ola bilir, səthi hamarlaşmış, sanki laklanmış şəkil alır (Xanter simptomu), dalaq böyümüş olur.

Mədə-bağırsağın rentgenoskapiyasında evakuasiya fəaliyyətinin pozğunluğu, selikli qişanın atrofiyası müəyyən edilir.  Sinir sistemində funikulyar mieloz (onurğa beynin arxa yan köklərinin zədələnməsi), ilkin paresteziya, soyuqluq hissi, əzələ zəifliyi və əzələ atrofiyası müəyyən edilir.

Xəstələrdə polinevrit əlamətlərinə onurğa beyninin dəyişikliyi də qoşulur. Bəzi xəstələr iybilmə qabiliyyətini itirirlər. Ağır hallarda sinir sistemi tərəfindən psixi pozğunluq, sayıqlama, eşitmə, görmə hallüsinasiyaları da olur. Dadbilmə pozulur. Epileptik tutmalar baş verir. Aşağı ətraflarda iflic və ümumi kaxeksiya halı inkişaf edir.

 

You may also like...