Kəskin revmatik qızdırma və ya KRQ — həssas insanlarda A qrupu beta hemolitik streptekoklar tərəfindən törədilən yuxarı tənəffüs yolları infeksiyasından 1-5 həftə sonra ortaya çıxan, ürək, oynaqlar, beyin, qan damarları, dəri və dərialtı bağ toxumasını tutan sistemik bir xəstəlikdir.[1]
KRQ – A qrupu streptekokları tərəfindən törədilmiş faringitin qaliği olaraq yaranmış, ən çox oynaqları və ürəyi, daha az mərkəzi sinir sistemi, dəri və dərialtı toxumaları tutan nonsupuratif (irinsiz) iltihabi cavab reaksiyasıdır.
Etiologiyası
C və G qrup streptekoklar da faringitə səbəb olur, KRQ isə yalnız A qrup streptekokların səbəb olduğu yuxarı tənəffüs yolu infeksiyasından sonra yaranar. A qrupu beta hemolitik streptekokların M 1, 3, 5, 6, 18, 19, 24 serotipləri törədicidirlər. Bunlardan ən yayğını M 5 dir. Streptokoklar qram (+), hərəkətsiz, spora əmələ gətirməyən zəncirvari koklardır.
Hüceyrə zarında olan və lipoteikoik asit tərkibli M proteini streptokokların antifaqositik xüsusiyyətinə cavabdeh olub, ən önəmli virulent faktordur. A qrup streptokokların tipini təyin edirlər. A qrup streptokokların M antigeninə görə 80 dan çox antigeni aşkar olunmuşdur. M antigeninin çoxluğuna görə indiyə qədər təsirli bir vaksin hazırlana bilinməyib.
Eyni zamanda M proteini məməlilərdəki tropomiozinə fiziki – kimyəvi olaraq bənzər olması çətinlik yaradır, vaksin hazırlanması baxımından. Streptokokların lipoprotein tərkibli stoplazmatik membranı bir çox məməli növlərinin bəzi toxumaları ilə çarpaz reaksiya verir (məsələn, qlomerulun bazal membranı və sarkolemmal antigen). Hüceyrə divarındakı pepdidoqlikanın artritin inkişafında rol oynadığı düşünülür. KRQ – lı xəstələrin serumlarında ürək, sklet, saya əzələlərə, bazal qanqliondakı neyronlara, fibroblastlara, timus və limfositlərə qarşı autoanticisimlər aşkar olunmuşdur.
Streptekoklar iltihaba yaratmaqla, ekzotoksin istehsal etməklə və immunoloji mexanizm ilə xəstəlik törədə bilirlər. İltihaba səbəb olan enzimlər : streptokinaz (fibrinolizin), DNAase (streptodornaz), və hialuronidazdır. Streptokinaz plazminogeni plazminə çevirməklə fibrini həll edər. DNAase eksudat vəya nekrotik toxumalardakı DNA yı depolimerizə edər.
Hialuronidaz bağ toxumasının əsas struktur maddələrindən olan hialuron turşusunu parçalayır, S. Piogenesin selliuit kimi dəri infeksiyalarında sürətlə yayılmasını təmin edən fermentdir. Streptokokların istehsal etdiyi ekzotoksin və hemolizinlər bunlardır: eritrogen toksin, streptolizin O, streptolizin S, pirogen ekzotoksin A, ekzotoksin B.
Patogenezi
Xəstəliyin patogenezi tam məlum deyil. Xəstəliyin yaranmasında iştirak edən faktorlar bunlardır:
1. Həssaslıq – Bəzi HLA antigeninə sahib şəxslərdə ( HLA DR-2, 4,3,7,10, HLA DR-W 53) KRQ daha yüksək sıxlıqda görülür.
2. Törədici agent – A qrupu beta hemolitik streptekokların M 1, 3, 5, 6, 18, 19, 24 serotipləri
3. Toxuma – orqan zədələnməsi – ən çox üzərində dayanılan autoimmun yəni çarpaz reaksiyalar teoriyasıdır. Bəzi streptokok antigenlərinin bəzi toxuma antigenləri ilə bənzərliyi (antigenic mimicry) nəticəsində hüceyrə və humoral sistemin oyanması ilə klinik əlamətlər ortaya çıxır.
Patologiyası
Erkən dövrün patologiyası eksudativ, degenerativ və iltihabi dəyişikliklərdən ibarətdir. T limfositlər, B limfositlər, makrofaqlar və mastositlər tərəfindən yaranan infiltrasiya bağ toxumasında parçalanma və ödemə yol açar. Erkən dövr yəni eksudativ – degeneratif fazası əlamətləri keçicidir, 2-3 həftə sürər və iltihabəleyhinə müalicəyə yaxşı cavab verir.
Gec dövrün xarakterik zədəsinə Aschoff düyünləri aiddir. Bu proliferativ zədələr aylar və illərlə çəkə bilir, iltihab əleyhinə müalicəyə cavab verməzlər. Aschoff düyünləri makrofaq – histiositlərdən qaynaqlanan qranulomatoz törəmədir.
Klinik əlamətlər və Jones kriteriyaları
Klinik əlamətlər yuxarı tənəffüs yolları infeksiyasından təqribən 3 həftə sonra ortaya çıxar. Bu latent dövr kardit və xoreyada 3 aya qədər uzana bilər. Jones kriteriyaları 1944 cü ildə T. Ducket Jones tərəfindən tərtib olunmuşdur, 2003 də Amerika Ürək Xəstəlikləri birliyinin yenidən baxışı ilə modifikasiya olunmuş Jones kriteriyaları ortaya çıxmışdır. Bu kriteriyalar mayor və minor kriteriyalar olaraq iki qrupa ayrılır.
Mayor kriteriyalar : 1- Poliartrit 2- Kardit 3- Xoreyaa 4- Dərialtı düyünlər 5- Eritema marginatum
Minor kriteriyalar : 1. Qızdırma 2. Artralgiya (Artrit varsa minor kriteriya sayılmır) 3. EKQ-də PR aralığının uzanması (kardit varsa minor kriteriya kimi dəyərləndirilməz) 4. Kəskin faza reaksiyalarında yüksəlmə ( EÇS, C-reaktiv protein )
Dəstəkləyici əlamətlər : 1. Boğaz yaxmasının pozitiv kulturası və streptekok antigen testində pozitivlik 2. ASO titrlərində yüksəlmə
KRQ nın diaqnozu üçün 2 vəya 1 mayor və 2 minor kriteriyaları ilə birlikdə keçirilmiş A qrupu streptekok infeksiyasının təsdiqi gərəkir. Sydenham xoreyası tək başına KRQ diaqnozu üçün kifayətdir.
