Dermatomiozit – Dəri və əzələlərin sistem və iltihabı xəstəliyidir.
Etiologiyası. Patogenezi
Dermatomiozitin etiologiyasında virus-infeksiyasının ( koksaki B2) təsiri güman edilir. Ağırlaşdırıcı amillər soyuqlama , travmalar, hamiləlik , dərman vasitələrinə qarşı dözümsüzlük ola bilir. Müxtəlif immun patoloji pozulmaları xarakterikdir. Qadınlarda xəstəliyin iki pik dövrün ( keçid və klimakterik dövrdə) təyin olunması neyro endokrin reaktivliyinin əhəmiyyətini göstərir.Ailəvi genetik meylilik də ola bilər.
Ümumi məlumat
Çox zaman xroniki olur, lakin kəskin də ola bilər. Bir neçə həftədən sonra ölümlə nəticələnir. Əsasən 40-50 yaşlı qadınlarda olur. Patogenezində kəskin tonzillitə, otitə, qripə, insolyasiyaya, revmatizmə, allergic xəstəliklərə, sinir sisteminin zədələnməsinə əhəmiyyət verilir. Xərçəng xəstəliyi ilə də əlaqəsi müəyyən edilib.
Simptomlar
Adətən prodromal dövrdən sonra nadir halarda qəflətən başlayır. Əvvəl ətraflarda qeyri-müəyyən ağrılar əmələ gəlir, sonra isə ümumi zəiflik, əzginlik, baş gicəllənmə, taxikaridya, hərarətin artması, tərləmə və qusma olur. Erkən mərhələdə proses gözlərin ətrafında lokalizasiya olunur, sonra yanaqlar, dodaqlara yayılır.Mimiki prosesin zəifləməsi dərinin zədələnmiş sahələr əvvəl göyümtül-durğun ,sonra qırmızı çaxır rəng alır. Boyuna, ətraflara, gövdəyə yayılır.
Klinik gedişi
Xəstəlik əzələ sindromu (miasteniya,miologiya ) artalgiya, qızdırma, dərinin zədələnməsi, ödemlərlə kəskin və yarım kəskin başlayır. Sonralar xəstəlik residivləşən gedişli hal alır. Bütün xəstələrdə sakitlik, hərəkət,təzyiq altında mialgiya şəklində skelet əzələlərinin zədələnməsi, əzələ zəifliyinin artması müşahidə olunur. Çiyin və çanaq qurşağının əzələləri bərkiyir, həcmi böyüyür, hərəkəti aktivliyi pozulur.
Xəstə sərbəst otura ətraflarını və başını qaldıra bilmir. Proses əhəmiyyətli dərəcədə artdıqda xəstə tam hərəkətsizləşir. Patoloji prosesi mimiki əzələlərə nüfuz etməsi üzün maska şəkli almasına , udlaq əzələlərinə nüfuz etməsi disfagiyaya ,qabırğarası əzələlərə və diafraqmaya yayılması tənəffüsün pozulmasına,ağciyərin həyat tutumunun azalaması hipoventilyasıya və tez-tez pnevmoniyaya səbəb olur.
Gözləri hərəkət etdirən əzələlər zədələnərək, diplopiya (2 görmə) çəp gözlük, iki tərfli göz qapağının düşməsi (ptoz) əlamətləri ortaya çıxa bilər. Xəstəliyin ilk etaplarında əzələlər ağrılı və ödemlidir. Sonralar isə distrofiyaya və autolizə məruz qalmış əzələ liflərində miofibroz, atofiya, kontraktura ,nadirən kalsinoz inkişaf edir. Kalsinoz həmçinin dərialtı birləşdirici toxumada yaranır və rentgenoloji tətqiqatlarda aşkar olunur. Elektromioqrafiyada dəyişiklər qeyri spesifikdir.
Dərinin zədələnməsi müxtəlif şəkillərdə – eritrematoz, papulyoz, bulyoz səpkilər, purpura, telangioektaziya, hiperkeratoz, hiperpigmentasiya,depigmentasiya ilə təzahür edir. Səpkilər halında qaşınmada olur. Periorbital (gözətrafı) ödem ,purpura dermotizit eynəyi xarakterikdir. Hərəkət zamanı poliatralgiya və oynaq hərəkətinin ( ankoloza qədər) məhdudlaşması əzələlərinin zədələnməsi ilə əlaqədardır.
Miokardın iltihabı və distrofik zədələnməsi müşahidə olunur ki, bu da davamlı taxikardiya,labil nəbz, artirial hipotenziya, ürəyin sola doğru böyüməsi,tonların karlaşması,zirvədə sistolik küylə biruzə verir. EKQ-də voltajin kiçilməsi,oyanıqlığın və keçiriciliyinin pozulması, ST segmentin çökməsi, T dişinin parçalanması kimi dəyişiklər aşkar olunur. Diffuz miokardit zamanı ağır ürək çatışmazlığı mənzərəsi yaranır.
Xəstələrdə Reyno sindrom müşahidə olunur. Xəstələrin demək olar ki , yarısında mədə – bağırsaq traktı prosesə qoşulur. Anoreksiya, qarında ağrı ,qastroentrokolit simptomlar qida borusu yuxarı şöbəsində hipotoniya təyin olunur. Mədə və bağırsaq selikli qişasının zədələnməsi prosesi gedə bilər ki, bu özünü nekroz,ödem,hemoragiyadan , ağır mədə bağırsaq qanaxmalarına, mədənin , bağırsağın perforasiyasına qədər zədələnmələrlə göstərir.
Laborotor əlamətlər
Laborotor əlamətlər qeyri spesifikdir. Adətən mülayim leykositoz,eozinofiliya (25-70%), EÇS-in mülayim lakin davamlı yüksəkliyi,hiperqamma qlobulinemiya müşahidə olunur. Diaqnostik əhəmiyyətli müayinə qanın və sidiyin biokimyəvi müayinəsi və əzələlərinin biopsiyasıdır( əzələ liflərinin qalınlaşması eninə zolaqlar itməsi,fraqmentasiyası, distrofiyasıdır (nekroza qədər). Prosesesin kəskin gedişi zamanı eninə zolaqlı əzələnin ağır zədələnmələri (hətta tam hərəkətsizliyə qədər) disfagiya dizartiya müşahidə olunur. Ümumi ağır toksik vəziyyət qeyd olunur.
Ölümcül gedişə səbəb adətən aspirasion pnevmoniya və ya ağciyər ürəyi ,ağciyərin zədələnməsi ilə əlaqədar meydana çıxan ağciyər ürək çatışmazlığıdır. Yarımkəskin gedişində adinamiya dəri və daxili orqanların zədələnməsi ilə müşahidə olunur. Xroniki gediş nisbətən yüngül keçir, yalnız xüsusi əzələlər zədələnir. Xəstəliyin kəskin təzahürlərinə baxmayaraq, xəstənin vəziyyəti qənaətbəxşdir və əmək qabiliyyəti uzun illər qalır. İstisna olaraq dəri altı hüceyrədə kalsinoz və əzələlərdə kontraktura inkişaf edən gənclərdə hərəkət tam məhdudlaşır.
Təsirləri
Dəridəki dəyişikliklər müxtəlif xarakterli olur:
Eritematoz
Eritematoz-skvamoz
Düyüncüklər
Qovuqcuqlar
Teleangiektaziyalar
Hemorragiyalar və s.
Gedişində remissiyalar və residivlər olur. Əsasən əzələ sistemi zəifləyir. Bu da get-gedə artan əzələ zəifliyinə, ətrafların hərəkətinin məhdudlaşmasına, göz qapaqlarının pis sıxılmasına gətirib çıxarır. Əzələ ödemləşməsi, sərtləşməsi , “taxtalaşması” müşahidə olunur. Gələcəkdə qida qəbuluyla tənəffüs çətinləşir, hərarət 40 dərəcəyə çatır, miokardit ola bilər
Əlilliyə, ölümə gətirib çıxarır. Adətən polinevritlə, mikropoliadenopatiya ilə, anemiya ilə, limfositozla, hiperqlobulinemiya ilə, qlomerulonefritlə, mədə-bağırsaq pozulmaları ilə, osteoparozlar, bədən çəkisinin azalması ilə , get-gedə artan hipotoniya ilə, əzələlərdə Ca duzlarının çökməsi ilə ,saçların tökülməsi, dırnaqların dəyişməsi ilə müşahidə olunur. Psixi pozğunluqlar ola bilər. Depressiv vəziyyət , soyuqlama.
