Vest sindromu və ya İnfantil spazmlar– yaşdan asılı olan epileptik sindromdur, 3-7 aylıq uşaqlarda müşahidə olunur, körpələrin epileptik ensefalopatiyaları qrupuna aiddir. VS ilə xəstələnmə səviyyəsi hər 1000 diri doğulmuş uşaq üçün 0,4-ə bərabərdir. VS aşağıdakı meyarlarla xarakterizə olunur:
► Epileptik tutmaların xüsusi tipi – aksial və ətraf əzələlərinin massiv mioklonik və (və ya) tonik, pro- və (və ya) retropulsiv, simmetrik və (və ya) asimmetrik, seriyalı və (və ya) təcrid olunmuş spazmlarından ibarət olan infantil spazmlar (İS);
► Psixomotor inkişafın ləngiməsi;
► EEQ-də hipsaritmiyanın olması.
Epilepsiyanın Beynəlxalq təsnifatına uyğun olaraq VS epilepsiyanın yayılmış formalarına aid edilmişdir. VS-nin kriptogen (beynin zədələnməsi güman olunur, ancaq təsdiq edilmir) və simptomatik (xeyli tez-tez rast gəlinən) formaları ayırd edilir. Kriptogen formalar üçün – dəqiq səbəbin olmaması, xəstəliyin meydana çıxmasına qədər uşağın normal sinir-psixi inkişafı, digər növ tutmaların qeyd edilməməsi, neyroradioloji müayinə üsulları zamanı beyin zədələnməsi əlamətlərinin olmaması xarakterikdir. VS-nin simptomatik formaları üçün – müəyyən edilmiş etiologiya (pre-, peri-, postnatal etioloji faktorlar), xəstəliyin meydana çıxmasına qədər uşağın sinir-psixi inkişafının ləngiməsi, nevroloji pozuntular, bir sıra hallarda baş beynin KT və MRT müayinələri zamanı patoloji dəyişikliklər xarakterikdir.
Klinik mənzərə: Bir xəstədə tutmaların müxtəlif variantlarının olması mümkündür. Əksər hallarda İS-lər simmetrikdir, daha az hallarda isə asimmetrik və ya unilateral olur. Asimmetrik İS-lər VSnin simptomatik formaları üçün daha xarakterikdir. Asimmetrik spazmlar adətən təcrid olunmuş şəkildə meydana çıxır, lakin onlar fokal tutmadan sonra və ya əvvəl də inkişaf edə bilərlər, bəzi hallarda isə İS yayılmış və ya fokal tutma ilə eyni vaxtda əmələ gələ bilər.
İSlərin klasterlərdə qruplaşması pasiyentlərin 80-90%-ində aşkar edilir. Klasterdə spazmların sayı tək-tək hallardan 100 və daha artıq rəqəmə qədər dəyişə bilər. Gün ərzində “klaster həmlələrinin” sayı 1-dən 10- a qədər və daha çox təşkil edə bilər. İS epizodu bir neçə saniyə (adətən 2 saniyə) davam edir. Kriptogen İS-lər üçün daha az davam etmə müddəti xarakterikdir. “Klaster həmləsi” 5 saniyədən 10 saniyəyə qədər çəkir.
Bir pasiyentdə İS-lərin intensivliyi müxtəlif olur: klinik simptomların bütün spektri ilə müşayiət edilən və ya reduksiya olunmuş spazmlar yarana bilər. Klaster həmləsinin ardınca uşaq süst və ya oyanıq ola bilər. Tutmaların əmələ gəlmə vaxtı fərqlidir, nadir hallarda yuxu zamanı meydana çıxırlar, lakin tutmanın oyanıqlıq dövründə inkişafına meyllilik mövcuddur.
VS zamanı EEQ-də dəyişikliklər: Hipsaritmiya – VS zamanı əsas tutmalararası (interiktal) EEQ patternidir və praktik olaraq yaşa görə normal olan əsas aktivliyi tamamilə əvəz edir. Hipsaritmiya – multifokal spayklar və kəskin dalğalarla birləşən, nizamsız şəkildə yerləşmiş çox yüksək amplitudalı yavaş dalğalardan ibarətdir. EEQdə iktal (tutma) dəyişiklikləri müxtəlifdir.
Tutma zamanı ən xarakterik EEQ-pattern verteks-mərkəz sahəsində pozitiv dalğalardan ibarət olur; aşağı amplitudalı sürətli aktivlik (14-16 Hs tezlikdə) və ya “electro-decremental event” adlandırılan əyrinin diffuz yastılanması da müşahidə edilə bilər. VS zamanı EEQ şəkli sabit deyil və vaxt keçdikcə dəyişikliyə uğraya bilər. Piridoksindən asılı İS-lərin istisna edilməsi üçün EEQ müayinəsi zamanı 100-200 mq dozada piridoksinin (vitamin B6) venadaxili yeridilməsi tövsiyə olunur.
Diferensial diaqnoz: ilk dəfə meydana çıxma vaxtı və klinik əlamətləri oxşar olan müxtəlif epileptik paroksizmləri və sindromları
VS-dən differensiasiya etmək lazımdır:
a) erkən mioklonik ensefalopatiya;
b) erkən infantil epileptik ensefalopatiya (Otahara sindromu);
c) xoşxassəli qeyri-epileptik infantil spazmlar;
d) xoşxassəli erkən uşaqlıq mioklonusu;
e) körpələrin xoşxassəli epilepsiya mioklonusu
Müalicə: Birinci sıra preparatları: AKTH, kortikosteroidlər, valproat turşusu (depakin). İkinci sıra preparatları: viqabatrin, klonazepam, nitrazepam.
Proqnoz: adətən yaxşı deyil. Letallıq 25%-ə çatır. Müasir EƏPlər xəstələrin 60%-ində tutmaları aradan qaldırmağa imkan verir, lakin xəstələrin əksəriyyətində aşkar ifadə olunmuş intellektual defekt, əqli zəiflik, autistəbənzər davranış qalır. 20-30% hallarda VS Lennoks-Qasto sindromuna transformasiya olunur. Tutmaların spesifik səbəblərinin olmaması, xəstəliyin başlamasına qədər uşağın normal inkişafı, digər növ tutmaların olmaması, tutmalar əmələ gəldikdən sonra onların qısa zamanda nəzarət altına alınması yaxşı proqnostik amillər hesab olunur.
